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自一侧或双侧手部肌群无力、萎缩,严重者呈鸡爪手,肌张力降低,腱反射减弱或消失,可见肌束颤动,病变可逐渐向上肢蔓延,累及前臂、上臂及肩胛带肌。腰段脊髓受损则下肢肌肉萎缩无力。少数患者肌萎缩始自下肢胫前肌和腓骨肌或颈部伸肌,个别始自上下肢近端肌群。
1.肌萎缩侧索硬化症:①男性多见,起病缓慢,有上、下运动神经元受损同时并存的特 征,多数从一侧肢体远端开始,缓慢进展为双侧;②首发症状为手指活动不灵,精细动作不准,手部肌肉萎缩呈“鹰抓手”;③体验可见双上肢肌萎缩,有肌束颤动,肌力减退,肌反射活跃,霍夫曼征阳性;双下肢肌力尚可,肌张力增高,动作不协调,痉挛性瘫痪,剪刀样步态,膝、踝反射亢进个,Babinski征阳性;④随病程延长,后期出现延髓麻痹,呼吸肌受累,最终因呼吸肌麻痹及肺部感染死亡;⑤本病生存期短者数月,长着10余年,平均3∽5年。
2.进行性肌萎缩症:男性多见,病程可达10年以上。病变仅累及脊髓前角细胞,表现为下运动神经元损害的症状和体征。首发症状常为对称性双上肢远端肌肉萎缩、无力,逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。后期发展至全身肌肉萎缩,累及呼吸肌时出现呼吸困难或合并肺部感染而死亡。
3.进行性延髓麻痹:叫罕见,发病年龄较晚。本病常1∽2年内因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。
4.原发性侧索硬化:罕见,多中年以后发病,进展缓慢,病变选择性损害皮质脊髓束而出现上运动神经元瘫痪和锥体束征,下胸段皮质脊髓束常先受累,故首发症状为双下肢对称性乏力、僵硬,行走时呈痉挛步态。
运动神经元病的临床表现主要是没有力气以及肌肉萎缩,肌肉萎缩部位主要是骨间肌和大小鱼际肌,没有力气首先表现为不能提重物,此时病情较轻,不会影响日常生活,当病情进一步发展时,可能出现吞咽困难、声音嘶哑等,严重时还会出现呼吸肌的麻痹,然后出现严重的呼吸苦难而危及生命,但是机体的感觉神经并不受损,所有的感觉都是正常的
一、下运动神经元型:多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。晚期全身肌肉均可萎缩,以致卧床不起,并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。 如病变主要累及脊髓前角者,称为进行性脊骨萎缩症,又因其起病于成年,又称成年型脊肌萎缩症,以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症,后两者多有家族遗传因素,临床表现与病程也有所不同,此外不予详述。
二、上运动神经元型:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现***性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
三、上、下运动神经元混合型:通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
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