大家好,今天小编关注到一个比较有意思的话题,就是关于运动神经元损伤的鉴别诊断的问题,于是小编就整理了4个相关介绍运动神经元损伤的鉴别诊断的解答,让我们一起看看吧。
下运动神经元(LMN)综合征通常表现为肌肉萎缩、无力,疾病可起源于从远端运动神经到脊髓前角细胞这条路径上的各个部位。本文将对引起LMN综合征疾病的诊断流程和要点进行概述,通过两张图,提纲挈领快速掌握。
概述
下运动神经元(LMN)综合征以肌肉萎缩、无力和反射减弱为主要临床特点,而感觉并不受累。引起此类症状的病变部位可包括脊髓前角、前根或运动神经。神经肌肉接头处的疾病和肌肉疾病有可能与LMN综合征混淆,而影像学、遗传学、抗体检测电生理检查是鉴别诊断中的重要组成部分,是临床评估的延伸。
LMN综合征大致上可分为遗传性、散发性和免疫介导性三大类,大多数运动神经元病(MND)为散发性,其他遗传形式包括脊髓性肌萎缩(SMA)和远端遗传性运动神经病(dHMN)。而免疫介导的LMN综合征,包括多灶性运动神经病(MMN)、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP),由于具有有效的治疗方式,将其与散发性和遗传性LMN综合征相鉴别是很重要的。
鉴别诊断要点
对于表现为LMN综合征的患者,需要对疾病的发病和进展过程进行全方位的评估。应当对患者肢体无力的模式进行评估,包括:
❖ 对称还是不对称;
❖ 近端还是远端受累;
❖ 上肢为主还是下肢为主;
❖ 是否存在延髓受累。
你好 运动神经元病属于一种进行性慢性神经系统病变,更容易侵袭脊髓前角细胞、脑干运动神经核、大脑皮层以及锥体束等部位,因此会出现以下情况:
1、运动障碍:包括肌肉萎缩、肌肉跳动及颤动、手脚僵硬、行走不便等;
2、言语障碍:包括构音障碍、舌肌萎缩、舌肌震颤、言语含糊不清、容易呛咳、球麻痹表现等;
3、锥体束征:包括腱反射亢进、病理征阳性、肌张力增高等;
4、自主神经功能正常:无感觉障碍,大小便正常,性功能正常。
此外,少部分患者表现为吞咽障碍、言语功能障碍或者呼吸障碍。
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会。
比如进行性脊肌萎缩症(PSMA),常可见肌束镇颤。
原发性侧索硬化症(PLS),则表现为双侧锥体束有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢进,有病理反射出现。
很多人都知道的渐冻症,也就是肌萎缩侧索硬化症(ALS),患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合。特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征。通常感觉系统和括约肌功能不受累。临床上根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同将运动神经元病分为4型:肌萎缩侧索硬化(ALS)、脊肌萎缩症(SMA)、原发性侧索硬化(PLS)和进行性延髓麻痹(PBP)。
治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。病因治疗包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植。对症治疗包括针对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗。
因不同的疾病类型和发病年龄不同。原发性侧索硬化进展缓慢、预后良好。部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间稳定,但不会改善。肌萎缩侧索硬化、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差,病情持续性进展,多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
到此,以上就是小编对于运动神经元损伤的鉴别诊断的问题就介绍到这了,希望介绍关于运动神经元损伤的鉴别诊断的4点解答对大家有用。
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