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下运动神经元(LMN)综合征通常表现为肌肉萎缩、无力,疾病可起源于从远端运动神经到脊髓前角细胞这条路径上的各个部位。本文将对引起LMN综合征疾病的诊断流程和要点进行概述,通过两张图,提纲挈领快速掌握。
概述
下运动神经元(LMN)综合征以肌肉萎缩、无力和反射减弱为主要临床特点,而感觉并不受累。引起此类症状的病变部位可包括脊髓前角、前根或运动神经。神经肌肉接头处的疾病和肌肉疾病有可能与LMN综合征混淆,而影像学、遗传学、抗体检测电生理检查是鉴别诊断中的重要组成部分,是临床评估的延伸。
LMN综合征大致上可分为遗传性、散发性和免疫介导性三大类,大多数运动神经元病(MND)为散发性,其他遗传形式包括脊髓性肌萎缩(SMA)和远端遗传性运动神经病(dHMN)。而免疫介导的LMN综合征,包括多灶性运动神经病(MMN)、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP),由于具有有效的治疗方式,将其与散发性和遗传性LMN综合征相鉴别是很重要的。
鉴别诊断要点
对于表现为LMN综合征的患者,需要对疾病的发病和进展过程进行全方位的评估。应当对患者肢体无力的模式进行评估,包括:
❖ 对称还是不对称;
❖ 近端还是远端受累;
❖ 上肢为主还是下肢为主;
❖ 是否存在延髓受累。
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:
(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。
(2)进行性肌肉萎缩(PMA)。
(3)进行性延髓麻痹(PBP)。
(4)原发性侧索硬化(PLS)。
ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现,包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要,通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段,即:球部、颈段、胸段和腰骶段,依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。
对于不同的患者,首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵、拖步、易跌倒,手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展,逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感(即肌束震颤)、抽筋,并扩展至全身其他肌肉,进入病程后期,除眼球活动外,全身各运动系统均受累,累及呼吸肌,出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统,故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示,起病部位以肢体无力者多见,较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。
到此,以上就是小编对于上下运动神经元的损伤区别的问题就介绍到这了,希望介绍关于上下运动神经元的损伤区别的2点解答对大家有用。
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