运动神经元损伤发病率,运动神经元损伤发病率高吗

大家好，今天小编关注到一个比较有意思的话题，就是关于运动神经元损伤发病率的问题，于是小编就整理了2个相关介绍运动神经元损伤发病率的解答，让我们一起看看吧。

1. 渐冻人会遗传吗？
2. 北大女博士娄滔离世捐献器官后，渐冻人的生活能有多大改善？

渐冻人会遗传吗？

土郞中也要说话，渐冻人就气血不和，刚开始局部血管堵塞，后来慢慢全身血管堵塞，血管就像当于人体油管，由于供不足血，造成肌肉萎缩，由于血液不能循环，压迫五脏六腑，这就是内病外治，外病内治。刚开始物理疗法就是最好疗法。

渐冻人症是上位运动元和下位运动元选择性并且发展性变性、消失的原因不明的瘫痪性疾病，以脑和脊髓运动神经元的退行性变为特点。渐冻人症患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退逐渐萎缩无力，最终瘫痪，因呼吸衰竭而死亡。

第一、尽管很多渐冻人的发病原因无法明确，但目前大家比较公认的一些病例是由遗传因素也就是基因变异、环境因素这两类因素造成。

1、家族遗传占到了20%。研究表明，20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。也就是说，这个病会遗传且家族发病率高。

2、另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。

3、产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：（1）神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。（2）自由基使神经细胞膜受损。 （3）神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

第二、渐冻人症主要包括症状开始期、工作困难期、生活困难期、吞咽困难期、呼吸困难期五个发展时期。

1、症状开始期：可能突然无法握筷，或走路无故跌倒，无明显症状。此时需由神经内科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等检查，以确定诊断。

“渐冻人”是指患有肌萎缩侧索硬化症（ALS）的患者。ALS又称卢迦雷氏病(Lou Gehrig’s disease)，一般中年起病，主要表现为支配肌肉的运动神经元的变性死亡，表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状，逐步蔓延到对侧和身体其它部位。缓慢起病,呈进行性发展，身体如同被逐渐冻住一样，所以被称之为“渐冻人”。多数患者于发病后五年内死亡。约5%的ALS患者有家族史。在ALS患者中已报道SOD1，NEFH，PRPH，DCTN1，ALS2，VAPB，ANG，TDBP等基因的突变可导致ALS。遗传性ALS的遗传方式可表现为常染色体显性、常染色体隐性等。目前本病尚无有效疗法，以对症为主。一些抗氧化剂、神经营养药等可能有助于延缓病程的发展。干细胞结合基因治疗可能是未来ALS治疗的重要手段，目前还处于探索阶段。

“渐冻人”临床发病的三种类型：上肢型、下肢型、咽喉部，其中以上肢型多见。

　　1、上肢型 主要表现为开始是手没有劲，活动不灵活，例如开门的时候手拧不动钥匙，手指不灵活，拧不开瓶盖，手部肌肉萎缩，特别是从手指开始发展到前臂，再发展到上臂，慢慢地拿不了筷子，梳不了头，手动不了时，胳膊也不能抬起来，有“被冻住”的感觉，并逐渐由上肢发展到下肢到全身。

　　2、下肢型 主要表现是感觉脚抬不起来，走不了路，渐渐地由脚到小腿发展到大腿，下肢没劲，蹲下时就起不来，然后向上肢转移，产生“被冻住”的感觉。

　　3、咽喉部 开始时说不出话，让人感觉是患了咽炎，检查时一切正常，渐渐的声音嘶哑，突然发不出一点声音，说不了话，浑身没劲，喘不上来气，憋得慌。这种类型发展得较快，至全身“被冻住”时，一般为3—5年的时间。

　　这三种类型最后都会有同一症状，上肢、下肢疾病发展到最后也会影响到咽喉部，表现为第一吃不下东西，吞咽困难，喝水很容易被呛着。第二浑身没劲，最致命的是不能呼吸，直至呼吸功能衰竭而死亡。第三也是最重要的特点，由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。死亡率患病3年后50%，5年后则达90%。

虽然早在1869年就首次确诊了渐冻人症，但至今仍然对ALS的发病机制不明确，这也是ALS不能被有效治疗的原因。

首先，从目前临床数据来看，遗传因素、环境因素、运动损伤和有机毒素都有可能导致ALS的发生，所以也是没有办法预防的。如果有家庭发病吏，那么体内肯定有SOD1这种基因的变异有关。

其次，简单的症状一开始表现为不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动不灵活等。

再次，随着病情的进展发展这肌肉萎缩、肉跳感、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死亡呼吸衰竭或其他并发症。

最后，大多数ALS患者在中年以后发病，多数患者为50—70岁，平均发病年龄55.自首发症状后，患者的平均生存期为三到五年。但是大家都知道霍金依然健在，所以要相信自己，社会会融化渐冻的心。

北大女博士娄滔离世捐献器官后，渐冻人的生活能有多大改善？

北大女博士娄滔捐献器官***引关注，随着娄滔遗嘱的曝光，网友们对她目前的病情也十分的关注。那么娄滔现状如何?娄滔还能活多久呢?我们一起来了解一下吧!

· 娄滔最新消息 ·

“女儿决定捐献器官回馈社会，所以我们尊重她的遗愿，已经来武汉准备捐献器官。”10月12日下午3点，汪艳梅在自己的微信朋友圈更新了这样一条状态。她的微信头像是一张和女儿娄滔的合影。

娄滔今年29岁，是北京大学历史系的一名在读博士，2015年被检查出患有“渐冻症”，近期已经陷入昏迷，随时都可能离开这个世界，而在她还清醒的时候，这位土家族女孩曾口述了一份遗嘱，希望去世后可以捐献遗体，让那些因为“渐冻症”饱受折磨的人，早日摆脱痛苦。

· 娄滔病情如何 ·

北大女博士娄滔遗嘱的曝光后引起社会广泛的关注，也让更多人关注渐冻人，并且去帮助渐冻人。娄滔2016年1月被诊断：疑似运动神经元病。也就是渐冻人症。

丁香医生来回答这个问题。

ALS，又称「渐冻人」，是一种罕见病，每 10 万人中大约有 4～6 人有可能罹患这种疾病，绝大部分 ALS 患者都是成年以后发病。

这是一种获得性、渐进性疾病。支配肌肉运动的神经元因为人类尚不知道的原因慢慢变性，随着这些运动神经元的死亡，肌肉会一点点萎缩。患者也因此而逐渐失去运动能力和生活自理能力，直到死亡。

最开始，可能只是无意中发现手指不那么灵活，然后是没有办法单手拿茶杯，要不了多久就会出现没有办法梳头，而那种正常人来说极其轻松的、双手交叉放在脑后的潇洒动作也逐渐不能完成……

每一个神经科医生都知道，当上肢的各种运动障碍出现后不久，下肢也不可避免地会被波及。从可以单车环骑青海湖，到上两层楼都困难，或许，只是十几个月的时间。

而当肌肉的萎缩波及到负责发声的肌肉以后，ALS 患者会失去说话的能力，最后只能通过眼动仪来帮助表达。

当进食和呼吸的肌肉受累时，则意味着死亡将近。在这段时间内，总是无法吸足一口氧气的感觉时刻伴随着患者，那种感觉就像噩梦中的「鬼压身」和水下的窒息感。

对于 ALS 患者，最痛苦的还不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的意识和良好的皮肤感觉能力。他能感知你在触摸他的身体，但是无法回应；他能清楚地听到你在对他说话，但是做不出合适的表情。他清醒地感知着力量在一点点消失，肉体在一点点地和灵魂分离。

到此，以上就是小编对于运动神经元损伤发病率的问题就介绍到这了，希望介绍关于运动神经元损伤发病率的2点解答对大家有用。